第一章
先天变异及先天异常
由于胚胎发育的复杂性,泌尿系统的先天变异及先天异常较为常见,人类约10‰有各种不同的泌尿生殖系统先天异常,而其中5%为上尿路异常。由于泌尿系统先天异常的存在,可以合并有结石、感染、膀胱尿道逆流等疾病,甚至导致肾衰竭等,因此早期发现以便早期治疗具有非常重大的意义。影像学的诊断在先天变异及异常的诊断中起着主导作用,尤其是无创伤性诊断方法不但可以发现先天异常,而且对其范围、类型、数目等均可做出明确诊断,据此选择最佳治疗方案。临床实践中,常常可以见到一些原可治愈的先天异常,由于未能准确诊断,延误了治疗时机,造成肾脏等重要器官的不可逆损害。熟悉泌尿系统先天变异及异常的影像学诊断是很必要的。
第一节
泌尿系统的胚胎发育
泌尿系统的先天变异与胚胎发育异常是密切相关的,有关肾脏发生的连续过程已为普通胚胎学教科书所描述,本文仅简单叙述以便说明畸形问题。
泌尿和生殖系统发生于间介中胚层,它沿着背侧体壁的全长延伸,当胚胎折叠在水平面(横断面)时,间介中胚层移向腹侧面位于原始主动脉干两侧,称尿生殖嵴,此嵴分为生肾索和生殖嵴。
生肾索形成人胚胎排泄器官的三个连续设施,前肾的功能是过渡的,从胚胎第三周发生,至第五周初期即退化消失,存在时间很短,没有泌尿功能,中肾的功能为永久性的后肾所承接。后肾是人的永久肾,发生于中胚层的两个不同部分:①泌尿部,或称肾单位,包括肾小体、近曲及远曲小管和髓袢等,它发生于胚胎后端生肾索尾部的生后肾组织;②排尿部,包括膀胱三角、输尿管、肾盂、肾盏、乳头管及集合小管等,均发生于中肾管的输尿管芽(或后肾胚芽)。输尿管芽是从中肾管(Wolffian duct)即将进入泄殖腔的背侧向外生长而成的,输尿管芽穿入后肾胚层并诱导生后肾组织形成,生后肾组织形成一帽,盖在输尿管芽延伸的头端,此芽扩大形成肾盂,并裂开成为两部分形成大盏,继而再分成1~2级或更多级,是形成肾小盏远端集合小管的成因。
由于肾脏发生于骨盆中胚层,肾脏初期的位置是在骨盆,并彼此靠近位于骶骨处的前方,肾门指向前(腹面),当腹部与骨盆生长时肾脏逐渐“上升”达腹部,并从中线分开,妊娠第九周达成熟时部位邻近肾上腺,当上升时,肾脏旋转90°,最终肾门指向前内。当肾脏从骨盆升至上腹部时,血液供应亦不同,在盆部时血供来自髂总动脉,当肾脏上升时,血供继续改变,来自高水平的主动脉尾端,最后是上腹部动脉供血。
在胎儿时肾脏分出小叶突出于肾表面,在胎儿末期小叶减少,有时婴儿仍可见,以后由于肾单位生长而分叶减少,偶尔在成人仍可见。
后肾从胎儿5周开始发育,而在6周后可以有功能,整个胎儿期均可以有尿液分泌。输尿管起源于中肾管成为背侧芽突,并弯向腹侧,该处称为中肾管膝。输尿管芽起始于妊娠的第4~7周间,初期中肾管与输尿管共同嵌入泄殖腔,被称为共同的排泄管,之后中肾管形成位于尾侧中部的袢,输尿管袢位于头端两侧。在中肾管与输尿管之间的组织发生为三角与三角基板。中肾管在男性胎儿形成尿道、射精管、精囊腺与输精管,在女性胎儿生成后尿道壁、子宫阴道管的中胚层、子宫及阴道中的Garuer管。
泄殖腔是由内胚层覆盖的腔,其尾端与外胚层相接触,当胚胎4~7周时,尿直肠隔将泄殖腔分为肛门直肠管及原始的尿生殖阜。上囊部与尿囊相连形成膀胱,狭窄的骨盆部形成男性的膜部及前列腺尿道,而男性生殖结节变长,形成阴茎。尿道皱襞在中线融合形成一个尿道沟,即海绵体尿道。在胎儿16周时,龟头内形成尿道,外胚层增生向内穿通成为尿道口。
(郭瑜 沈文)