第七章
腹膜疾病
第一节
急性腹膜炎
蒋 炜
急性腹膜炎(acute peritonitis)是由感染、化学性物质(如胃液、肠液、胆汁、胰液等)或损伤引起的腹膜急性炎症,其中以细菌感染引起者最多。
【病因】
产生急性腹膜炎的病因主要有下列几种:
1.腹腔内脏器的急性穿孔与破裂
空腔脏器因溃疡或坏疽性病变进展而突然发生穿孔,而实质脏器也可因脓肿或癌肿而发生破裂。
2.腹腔内脏器急性感染的扩散
如急性阑尾炎、胆囊炎、憩室炎、女性生殖道上行性感染等。
3.腹腔内脏器缺血
如肠套叠、肠扭转、嵌顿性疝、肠系膜血管栓塞或血栓形成等引起绞窄性肠梗阻。
4.腹部外伤
如外伤穿破空腔脏器或将外界细菌引入腹腔,或腹部撞伤使内脏发生破裂。
5.腹部手术
如手术因素使局部感染扩散、缝合口溢漏,腹腔穿刺放液或腹膜透析时忽视无菌操作。
6.血行播散性感染
病菌由腹外病灶经血行或淋巴播散而感染腹膜,称为原发性腹膜炎。
【病理解剖】
常因感染的来源和方式、病原菌的毒力和数量、患者的免疫力不同而有明显差异。感染一旦进入腹腔,腹膜立即出现炎症反应,表现为充血、水肿、渗液。渗液中含有大量纤维蛋白,可促使肠襻、大网膜和其他内脏在腹膜炎症区粘连,限制炎症的扩展。如果未能去除感染病灶、修补穿孔内脏或进行腹腔引流,或因细菌毒力过强、数量过多,或由于患者免疫功能低下,则感染扩散形成弥漫性腹膜炎。经保守治疗后炎症可逐步吸收,渗出的纤维蛋白可以机化,引起腹膜、肠襻、网膜之间的粘连,可有机械性肠梗阻后患。若及时经手术引流、冲洗则有可能避免。
【病理生理】
急性腹膜炎形成后,腹腔渗液中大量细菌与毒素经腹膜吸收、循淋巴管进入血液。初期,肠蠕动增加,继而减弱并发展为肠麻痹,肠腔内大量液体气体积聚,肠壁、腹膜、肠系膜水肿致大量炎性渗出物进入腹腔,造成大量水、电解质、蛋白质丢失,血容量锐减。在血容量降低和毒血症的共同作用下,肾上腺皮质分泌大量儿茶酚胺,导致心率加快、血管收缩。抗利尿激素与醛固酮的分泌增加则导致水钠潴留,并引发低钠血症。细胞外液的减少和酸中毒使心排出量降低,心脏收缩功能减退。而腹胀、膈肌上抬又使患者通气量降低,呼吸急促,导致组织低氧血症。在低血容量、低心排出量及抗利尿激素与醛固酮增加共同作用下,肾小球滤过率降低,尿量减少。由于代谢率增高而组织灌流不足,以致产生乳酸血症。
【分类】
Wittmann根据Rotstein和Meakins提出的“第三类腹膜炎”的概念,以腹膜炎的病因进行分类,分为原发性腹膜炎、继发性腹膜炎(急性、化脓性)、第三类腹膜炎与腹腔脓肿四大类。此外也有根据病因、临床经过、发病部位将腹膜炎分为非细菌性(化学性)和细菌性;急性、亚急性(术后腹膜炎)和慢性(一般为特殊感染);局限性和弥漫性腹膜炎。
一、原发性腹膜炎
原发性腹膜炎又称自发性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis,SBP),是一种临床上相对少见的急性或亚急性弥漫性细菌性腹膜炎,而腹腔内无明显的感染源。
原发性腹膜炎多见于儿童,成年人以女性相对多见,下列情况易发生:①肾病综合征:引起的腹膜炎占儿童革兰阳性菌腹膜炎的2/3,3%~5%的肾病综合征的患儿发生原发性腹膜炎;②肝硬化腹水:成年人原发性腹膜炎最多见的原因;③免疫缺陷:包括恶性肿瘤及使用免疫抑制剂,或进行器官移植者;④系统性红斑狼疮;⑤其他部位的感染引起的菌血症者。
【临床表现】
起病突然,有腹痛、发热与呕吐,体温常高达39℃以上,疼痛和压痛为全腹性,但以中下腹为显,腹肌紧张不常见。腹部叩诊有移动性浊音。直肠指检在膀胱直肠陷凹或直肠子宫陷凹有触痛,但无肿块。
【实验室及辅助检查】
确诊腹水感染之前必须行腹腔穿刺术及腹水分型。腹水中性粒细胞计数≥0.25×10 9 /L可诊断为原发性腹膜炎。临床如符合此标准,但腹水在血培养瓶中培养仍阴性、既往无抗生素治疗史且无其他腹水中性粒细胞升高可解释的原因,如血性腹水、胰腺炎或腹膜结核等,可诊断为培养阴性的中性粒细胞腹水(culture negative neutrocytic ascites)。尽管腹水培养并非诊断原发性腹膜炎所必需,但在指导抗生素治疗方面有重要意义。亦有部分患者在中性粒细胞反应之前的细菌性腹水阶段检测到感染,但中性粒细胞<0.25×10 9 /L,称之为中性粒细胞不增高单株细菌性腹水(monomicrobial nonneutrocytic bacterascites)。致病菌多为单一菌种,其中2/3为肠道菌。X线腹部平片常见小肠、结肠均匀充气,双侧腹脂线消失。
【诊断与鉴别诊断】
原发性腹膜炎一般具有全身中毒症状重而腹部体征相对较轻的特点。临床上对腹水患者、菌血症患者以及免疫功能低下患者,如出现腹膜炎表现,需考虑原发性腹膜炎存在,进行腹腔穿刺液镜检、生化检测及细菌学检查,可有助于诊断。如诊断仍有困难,尤其不能排除继发性腹膜炎可能时,可考虑剖腹探查。
【治疗】
以非手术治疗为主,一旦临床考虑为原发性腹膜炎,即给予经验性抗菌治疗,治疗前应询问近期有无β-内酰胺类抗生素及喹诺酮类药物使用史,首选第三代头孢菌素类(如头孢噻肟钠)或第三代喹诺酮类抗生素,再根据腹水细菌涂片及培养结果选择或改用合适的抗生素,同时应积极加强支持治疗。并应积极治疗原发疾病。难以与继发性腹膜炎区别时可进行剖腹探查,术中如确定为原发性腹膜炎,可在腹腔灌洗后关闭腹腔而不置引流。
【预后】
由于早期诊断、早期有效处理以及新型抗生素的应用,原发性腹膜炎的死亡率已大大降低。对高危人群除积极治疗原发疾病外,可采用如口服喹诺酮类抗生素预防原发性腹膜炎的发生,并首选每日剂量抗生素使用。
二、继发性腹膜炎
继发性腹膜炎(secondary peritonitis)是由腹内脏器炎症、外伤、梗阻、血管栓塞或术后并发症引起。继发性腹膜炎可分为两种亚型:内脏游离穿孔(最常见于急性阑尾炎穿孔,其次为胃、十二指肠溃疡穿孔)及无穿孔的包裹性脓肿(如肾周脓肿等)。
【临床表现】
急性腹痛是最常见症状,多始于原发病变处,呈持续性剧痛而后涉及到邻近部位乃至全腹,但仍以原发病变处最显著。空腔脏器穿孔引起弥漫性腹膜炎时,为急剧强烈的全腹疼痛。深呼吸、咳嗽及改变体位时可加剧腹痛。多有食欲缺乏,并常伴恶心和呕吐;发热常见,一般在38~40℃,伴间歇性寒战。重症弥漫性腹膜炎有低血压或休克表现。
腹部视诊腹式呼吸变浅;触诊可发现典型的腹膜炎三联征:腹部压痛、腹壁肌肉痉挛和反跳痛,局限性腹膜炎时,三者局限于原发病变处,而在弥漫性腹膜炎,全腹有压痛和反跳痛,甚至“板样强直”,但极度衰弱患者腹膜刺激征可很轻微或缺如;叩诊腹部呈鼓音,肝浊音界有时缩小或消失,腹腔内有多量渗出液时,可查出移动性浊音;听诊肠鸣音减弱或消失。
腹膜炎全身并发症主要有休克、肠麻痹和以肺、肾为主的多脏器功能衰竭,败血症见于30%患者,常由大肠埃希菌和脆弱类杆菌引起。局部并发症主要有腹内脓肿与粘连。
【实验室及辅助检查】
(一)实验室检查
常见外周血白细胞计数及中性粒细胞比例增加,但在严重的弥漫性腹膜炎,由于大量白细胞渗入腹腔,周围血中白细胞数可能不高,但中性粒细胞比例仍高。酸中毒与电解质紊乱常见。腹腔渗液为脓性,培养常可获得病原菌。
(二)辅助检查
1.X线检查
腹部立、卧位平片示膈下游离气体有助于消化道穿孔的诊断。腹部平片示大小肠广泛充气和多个小液平是肠麻痹的征象。腹脂线模糊、消失为腹膜炎征象。膈肌上抬和胸腔少量积液是急性弥漫性腹膜炎常见的间接征象。
2.腹部超声实时检查和CT检查
有助于了解原发病因。
【诊断与鉴别诊断】
继发性腹膜炎的诊断一般不难。但在老人与儿童、肥胖者、全身免疫功能低下者、原发感染病灶在盆腔者以及术后仍在使用镇痛药者,由于症状和体征不明显,故应特别注意以免误诊。
诊断性腹腔穿刺对于腹膜炎诊断极为重要。若为脓性渗液,腹膜炎诊断即可确立,但仍应进行细菌学检查;若为血性则需考虑有肠坏死、脾破裂、肝癌结节破裂可能。影像学检查有助于确定腹膜炎的原发病变。
原发性腹膜炎与继发性腹膜炎临床表现相似,但治疗措施迥异,故应注意鉴别。两者的鉴别要点如下:
1.原发性腹膜炎主要见于肝硬化腹水、肾病综合征等免疫功能减退的患者及婴幼儿,尤其是10岁以下的女童。而继发性腹膜炎则多无此特点。
2.原发性腹膜炎腹部体征中的“腹膜炎三联征”不及继发性腹膜炎明显。
3.腹腔内有无原发感染病灶,是原发性腹膜炎与继发性腹膜炎区别的关键。X线检查如发现膈下游离气体则是继发性腹膜炎的证据。
4.首次腹水检测极为重要,原发性腹膜炎都为单一细菌感染,而继发性腹膜炎几乎皆是混合性细菌感染。
5.恰当的抗生素治疗48小时后,随访腹水中性粒细胞计数对两者鉴别诊断亦有帮助。原发性腹膜炎中,治疗后中性粒细胞计数较前明显降低;而继发性腹膜炎尽管已治疗,中性粒细胞计数仍升高。
【治疗】
一般而言,急性继发性腹膜炎诊断一旦明确,而又已查明或已推测到原发病灶之所在,若患者情况许可,应尽早施行手术治疗,并同时冲洗、引流腹腔脓性渗出物。对已有局限化或局限化趋势的腹膜炎患者,或年老体衰、中毒症状严重者,则可先行内科支持治疗,并密切观察病情变化,必要时仍需手术治疗。内科支持治疗包括:
1.卧床休息 宜前倾30°~45°半卧位,若休克严重则自当取平卧位。
2.禁食及鼻胃管减压。
3.纠正体液、电解质及酸碱平衡的紊乱 给予充分的输液,使每日尿量在1500ml左右,若能根据中心静脉压测定结果考虑输液量最好,同时应注意补充适量氯化钾或钠盐。
4.静脉内高营养治疗 予葡萄糖、脂肪乳剂及氨基酸溶液,改善患者的全身情况及增强免疫力。
5.抗生素治疗 为急性腹膜炎最重要的内科疗法。继发性腹膜炎常为多种需氧菌与厌氧菌的混合感染,为覆盖可能的病原菌,可选择碳青霉烯类抗生素,而第三代头孢菌素与奥硝唑联合在目前临床上亦常用。如能获得病原菌、依据药敏试验结果选用抗生素更佳。
6.镇痛 剧烈疼痛或烦躁不安者,如诊断明确,可酌情使用哌替啶等药物。
7.如有休克应积极进行抗休克治疗。
【预后】
尽管继发性腹膜炎的预后已有明显改善,但病死率仍在5%~10%左右。小儿、老人及伴心、肺、肾疾病与糖尿病者预后差。因此,对可能引起腹膜炎的腹腔内炎症性疾病及早进行适当治疗是根本预防措施。任何腹腔手术甚至包括腹腔穿刺等皆应严格执行无菌操作,肠道手术前给予抗菌药物口服可减少腹膜炎的发生。
三、第三类腹膜炎
随着广谱抗生素和免疫抑制剂的应用,1990年Rotstein与Meakins观察到一部分腹膜炎患者经过积极治疗,腹腔感染症状仍持续存在,并伴有低热、心血管动力参数和代谢亢进,但剖腹探查时并无继发性腹膜炎的局限性脓肿,而仅有散在的或未全局限的血清脓性液积聚。他们称之为第三类腹膜炎(tertiary peritonitis,TP)。此后,各国学者对此产生不同认识,Nathens通过对ICU的腹腔感染患者的回顾性研究将第三类腹膜炎定义为:原发性腹膜炎或继发性腹膜炎经过积极的治疗,腹腔内感染仍然持续存在或治愈后复发的腹腔感染,具有复杂院内感染的特征;而Reemst则认为第三类腹膜炎是一种弥漫性的腹膜炎,经细菌培养证实无病原菌,或为真菌感染,或为致病性弱的病原菌。国内有学者认为腹部创伤手术后或腹部大手术后经积极治疗的存活病例,在恢复期出现的复发性或持续性腹膜炎亦为第三类腹膜炎。
第三类腹膜炎常发生于重危患者,由于宿主免疫功能低下,常导致多脏器功能衰竭以致死亡。其致病菌主要来源于肠道菌群易位,以肠球菌、念珠菌和凝固酶阴性的葡萄球菌最为常见。第三类腹膜炎目前尚无统一的治疗模式,主要治疗措施包括全身支持治疗、控制感染与污染源及有效的抗生素治疗。因此预防是关键,最重要的措施是在第一次剖腹引流时控制感染源、尽量去除坏死组织和感染源;其次,选择抗生素时应针对肠球菌和耐药的革兰阴性菌,对于高危患者可考虑预防性抗真菌治疗。
主要参考文献
1.Matuszkiewicz-Rowinska J.Update on fungal peritonitis and its treatment.Perit Dial Int,2009,29(2):S161-S165.
2.Runyon BA.Introduction to the revised American Association for the Study of Liver Diseases Practice Guideline management of adult patients with ascites due to cirrhosis 2012.Hepatology,2013,57(4):1651-1653.
第二节
腹膜恶性肿瘤
刘天舒
腹膜恶性肿瘤分为原发于腹膜及转移性腹膜恶性肿瘤。转移性腹膜恶性肿瘤的诊疗参照其原发疾病。本章着重探讨原发腹膜恶性肿瘤:恶性腹膜间皮瘤及原发性腹膜癌。
一、恶性腹膜间皮瘤
恶性腹膜间皮瘤(malignant peritoneal mesothelioma)起源于腹膜间皮细胞,恶性程度高,早期诊断困难,目前尚无确切有效的治疗手段,是一种致命的恶性进展性疾病。恶性间皮瘤是一种罕见病,发病率存在地区差异,一般人群中发病率报道约为1~2/百万人。
【病因与发病机制】
石棉是目前公认的恶性间皮瘤首要致病因素。70%~85%的恶性间皮瘤患者有石棉接触史。其他致病因素包括暴露于其他天然纤维或人造纤维、病毒感染、慢性炎症刺激、电离辐射等。此外,遗传因素与家族性间皮瘤发生相关。
【病理】
根据肿瘤的生长方式和大体形态可分为局限型和弥漫型。局限型极为少见,通常具有包膜,主要侵犯局部腹膜;弥漫型临床最常见,可发生于腹膜任何部位。根据肿瘤的组织学类型,可分为3个亚型:上皮型、肉瘤型和双相型。上皮型较常见,约占60%~75%,肉瘤型约占20%,预后差。腹膜间皮瘤目前尚无普遍接受的分期方法,Butchart分期对选择治疗方法有一定帮助。
【临床表现】
恶性腹膜间皮瘤起病隐匿,临床表现缺乏特异性。症状主要表现为腹痛、腹胀、厌食、恶心、呕吐、便秘及体重下降。60%以上的患者腹水量多且顽固,常为血性渗出液。晚期可出现发热、恶病质、不完全性肠梗阻等。少数病例可反复出现低血糖症或低钠血症和高钾血症。合并有胸膜间皮瘤的患者可伴随胸痛、呼吸困难或咳嗽等症状。
【辅助检查】
(一)实验室检查
常见贫血和低蛋白血症,偶有血小板增多。部分患者可出现非特异性CA125和CA153升高。血清中可溶性间皮素相关肽(soluble mesothelioma related peptide,SMRP)和骨桥蛋白水平升高,可作为早期诊断参考。
(二)影像学检查
超声典型表现为腹水,腹膜片状或结节状增厚,并向腹腔内隆起。CT及MRI可见腹膜增厚及多发结节,并有强化。PET-CT检查可帮助肿瘤分期。
(三)组织学检查
若腹水细胞学检查见大量间皮细胞(>5%)及典型的恶性间皮细胞则可明确诊断,但腹水阳性率极低。CT或B超引导下穿刺活检或腹腔镜取得病理是诊断该病的主要手段。
【鉴别诊断】
恶性腹膜间皮瘤需与腹膜炎、胃肠道或盆腔恶性肿瘤腹膜转移相鉴别。患者的病史、临床表现和影像学检查可协助诊断,胃肠镜检查有助于发现胃肠道原发肿瘤,而最终诊断依赖于病理。
【治疗】
目前主张手术为主的综合治疗。少数局限性病变应尽可能彻底切除;多数恶性间皮瘤患者为弥漫性病变,应尽量切除主要病灶。较为彻底的减瘤手术,争取残留结节小于2.5mm,可改善患者预后。恶性腹膜间皮瘤对放疗不敏感,对化疗中度敏感。但单纯静脉化疗难以保证腹膜腔内药物浓度。因此,推荐术后尽早开始腹腔化疗。化疗药物可考虑培美曲塞单药或联合铂类。
【预后】
恶性腹膜间皮瘤预后差,中位生存期为7.4个月。减瘤手术的彻底性、肿瘤的有丝分裂程度、患者的全身状况均与预后相关。
二、原发性腹膜癌
原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原发于腹膜的恶性肿瘤,组织学特征与原发于卵巢的同类型肿瘤相一致,而卵巢正常或仅浅表受累。近年来逐渐更改使用“卵巢外腹膜癌(extraovarian peritoneal carcinoma,EOPC)”来命名。
【病因与发病机制】
原发性腹膜癌的病因尚不明确。组织来源主要有两种学说:一种认为来源于胚胎性腺细胞恶性迁移路径上残留组织恶变;另一种观念认为腹膜上皮与卵巢上皮均来自胚胎体腔上皮,具有向苗勒管分化潜能,即所谓第二苗勒系统(second mullerian system,SMS),第二苗勒系统受到某种致癌刺激恶变。近年来新的学说认为输卵管可能是原发性腹膜癌的原发病灶,但这一学说尚需进一步研究支持。
【病理】
(一)大体病理学特征
大体标本可见病灶弥漫分布于盆腹腔及脏器表面,双侧卵巢正常大小或稍大。
(二)组织病理学特征
常见类型为低分化浆液性腺癌。苗勒系统的其他组织学类型亦有报道。原发性腹膜癌与卵巢癌相比,恶性分化程度更高。
(三)免疫组织化学特征
抑癌基因 p53 与癌基因 HER2 在原发性腹膜癌病例中常呈高表达。此外,ER和(或)PR高表达与患者良好预后相关。
(四)分期
因原发性腹膜癌发病率低,尚无专门的分期系统,多参考卵巢癌分期系统。
【临床表现】
原发性腹膜癌的临床表现无特异性,常表现为腹胀、腹水、食欲差等消化系统症状,偶有腹痛,疾病进展患者可出现贫血、消瘦等。影像学检查附件区一般无明显肿物,卵巢大小正常。血清检查常见CA125升高。
【诊断与鉴别诊断】
诊断原发性腹膜癌首先要排除卵巢原发癌、腹膜间皮瘤及其他部位原发的腹膜转移癌。1993年美国妇科肿瘤学组制定了原发性腹膜癌的诊断标准:①双侧卵巢正常大小(最大直径<4cm)或为良性增大;②卵巢外的病灶大于卵巢表面的病灶;③镜下检查具备以下情况:卵巢无病变存在;肿瘤仅侵及卵巢表面上皮,无间质浸润;肿瘤侵及卵巢皮质,但瘤体<5mm×5mm;无论卵巢表面有无浸润,其实质内病灶<5mm×5mm;④无论肿瘤的分化程度如何,其组织学类型及细胞学特征与卵巢浆液性癌相似或一致。
【治疗】
原发性腹膜癌尚无标准治疗,多参考卵巢癌进行治疗。应力争彻底切除肿瘤或达到满意的肿瘤细胞减灭,手术范围应切除全子宫、双侧附件、大网膜、阑尾,并尽力完整切除肿瘤组织。此外,淋巴结转移被认为是原发性腹膜癌最可能的转移方式,行盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫显得尤其必要。紫杉类和铂类是推荐的化疗用药。给药方式可选择静脉给药或腹腔给药。
【预后】
因原发性腹膜癌误诊率高,临床分期晚,预后较差。中位生存时间21~26个月左右。肿瘤级别、分期及肿瘤细胞减灭术是否理想、化疗是影响预后的重要因素。
主要参考文献
Cao S,Jin S,Cao J.Advances in malignant peritoneal mesothelioma.Int J Colorectal Dis,2015,30(1):1-10.
第三节
腹膜后疾病
钱立平 陆玮
腹膜后区器官主要有肾上腺、肾脏、输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其大分支,此外包括胰腺、门静脉、胆总管、十二指肠和结肠等器官的一部分。腹膜后间隙尚有脂肪、蜂窝结缔组织以及神经、血管和淋巴组织,腹膜后疾病(retroperitoneal diseases)包括腹膜后器官和组织的疾病。本节主要讨论腹膜后脓肿、肿瘤及纤维化。
一、腹膜后脓肿
腹膜后脓肿(retroperitoneal abscess)常继发于邻近器官的炎症、损伤穿孔、手术及败血症等,以肾脏最常见,胃肠道次之。致病菌以大肠埃希菌最常见,其次有金黄色葡萄球菌、变形杆菌、厌氧菌、产气杆菌、链球菌等,脓肿常位于病变器官附近,可向上、下及对侧延伸。
【临床表现】
(一)常见症状
有发热、寒战、盗汗。常有腰背痛、下背部痛或腹痛。疼痛部位与脓肿位置有关,可放射到臀、膝部,并可有腰大肌、髂腰肌刺激征。可有纳差、恶心、呕吐、体重减轻及全身衰竭等。
(二)体检
可有发热(38~39℃)、心动过速、肋脊角和腰部局部饱满伴压痛,患部可有皮下水肿,或阴囊肿胀及触痛。脊柱侧凸较常见。可扪及腹块。直肠指诊可有触痛。脓肿可穿入腹腔、小肠、结肠、阴道、肛周皮肤、胸腔、纵隔、气管、心包及血管等。
【实验室及辅助检查】
(一)血液检查
白细胞增多,败血症时细菌培养可阳性。
(二)尿液检查
有蛋白、脓细胞及细菌提示伴有肾盂肾炎、肾周围脓肿。
(三)B超检查
首选方法,探及腹膜后液性暗区,可确定大小与部位。
(四)X线检查
腹部平片可发现软组织肿块影,腰大肌影不清,或脓肿内有气体及液平,脊柱侧凸或肠梗阻表现。肾盂造影可显示肾、输尿管偏移、梗阻及造影剂外漏等。
(五)CT及MRI
诊断率高,能提供脓肿的准确位置及周围脏器的关系。
(六)穿刺检查
在B超或CT引导穿刺或EUS-FNA抽液,行生化、病理学、细菌培养。
【治疗】
一般情况好,直径小于3cm的可单用抗生素治疗;大部分病例可在B超或CT引导下行经皮穿刺置管引流术,颠簸疗法可改善引流效果;病情较重、脓肿较大者,应及时手术切开或腹腔镜下经腹引流,同时应用抗生素、治疗原发病。
二、腹膜后肿瘤
原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)是较少见的疾病。起源于腹膜后间隙组织,不包括腹膜后器官的肿瘤及转移瘤。高发年龄为50~60岁,男性略多于女性。其病理学可分为:①间叶组织起源肿瘤;②神经组织起源肿瘤;③生殖细胞起源肿瘤;④淋巴造血系统起源肿瘤;⑤其他肿瘤及瘤样病变。
【临床表现】
腹膜后间隙范围广、部位深,肿瘤生长余地较大,除内分泌性肿瘤能分泌化学介质,产生明显症状外,大多数初起无症状。随肿瘤生长,产生压迫症状,或就医检查时偶尔发现。
(一)压迫/侵袭性表现
常为首要症状,腰背痛、腹痛及下肢痛较常见。疼痛的性质和程度与肿瘤的部位及侵袭范围有关。压迫和刺激胃可有上腹饱胀、恶心、呕吐;压迫小肠引起脐周腹痛、腹胀;刺激直肠产生排便次数增多、里急后重;肿瘤向肠腔溃破可引起便血;压迫输尿管引起肾盂积水;压迫和刺激膀胱产生尿频、尿急;压迫静脉和淋巴管可引起下肢水肿、腹壁静脉曲张、阴囊水肿、精索静脉曲张;胆总管受压则出现阻塞性黄疸。
(二)占位性表现
腹块和盆腔肿块,多为单发。少数有轻触痛。恶性肿瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则有压痛、反跳痛和腹肌紧张。
(三)毒性反应表现
肿瘤坏死所产生的毒素被吸收后,表现为发热、乏力、纳差、体重减轻、恶病质等。
(四)内分泌功能紊乱表现
内分泌性肿瘤可引起高血压、低血糖等。
【实验室及辅助检查】
(一)血液与尿液检查
主要用于鉴别及诊断内分泌性肿瘤。成人的嗜铬细胞瘤和儿童的神经母细胞瘤,尿中VMA升高。胚胎生殖泌尿残留组织起源的肿瘤,血清中AFP升高。血沉增快,以恶性肿瘤者明显。肿瘤坏死或继发感染时白细胞总数升高。
(二)腹部正、侧位X线平片和腰椎片
可发现肿块阴影、肾轮廓不清或位置异常,或见局部钙化。椎间孔扩大、骨质破坏是神经根肿瘤的特征。
(三)静脉或逆行肾盂造影
可显示输尿管、肾移位,局部压迫、浸润等。
(四)内镜检查
可排除消化道肿瘤。
(五)消化道钡餐和钡剂灌肠
可发现胃肠道被挤压或推移现象。
(六)超声检查
B超能显示肿块的部位、大小、数目以及与周围脏器的关系,区分囊性与实质性。可引导穿刺活检进行细胞学检查。彩色多普勒了解肿瘤内部血流情况,有利于鉴别良、恶性。
(七)EUS-FNA/EUS-FNB
细胞学及组织学检查有重要诊断价值。
(八)CT和MRI检查
可发现较小的肿瘤,并能显示其部位、范围及与邻近器官的关系,亦可引导穿刺活检进行细胞学检查。
(九)PET-CT检查
对诊断及良恶性鉴别有重要价值。
(十)主动脉、静脉选择性造影或腹膜后充气造影
有利于确定肿块的位置、大小,可了解肿瘤的血供及血管分布情况。
【治疗】
采用手术、化疗、放疗及综合治疗方法。除淋巴瘤外,不论良恶性、肿瘤大小,无禁忌证者,首选手术,处理内分泌性肿瘤时,要注意内分泌的平衡。放疗效果不佳,对不能切除及淋巴瘤病例或许能使肿瘤缩小、疼痛减轻。化疗对淋巴瘤、低分化脂肪肉瘤、恶性纤维组织病、滑膜细胞肉瘤及原发性神经外胚肿瘤有效。术中、术后放疗可提高疗效。影响预后的主要因素包括是否根治性切除、病理组织学分级、分期及肿瘤大小。每隔6个月随访1次CT,可早期发现复发,提高复发肿瘤的切除率。
三、腹膜后纤维化
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis)为一种少见的胶原性血管疾病。约2/3病因不明,称为特发性腹膜后纤维化;另1/3可能与自身免疫病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎等)、某些药物(如甲基麦角酸丁醇酰胺、安非他命、可卡因等)、肿瘤(乳腺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌等)、各种感染与炎症(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病、炎症性肠病、阑尾炎、憩室炎)、损伤或手术等因素有关,故称为继发性腹膜后纤维化。
主要病理改变为慢性非化脓性炎症,伴纤维组织进行性增生。病变呈扁、硬、灰白色纤维斑,厚薄不一,多位于骶骨岬部,可蔓延至肾蒂、胰腺及十二指肠周围、纵隔或盆腔,分界清楚。镜下表现为脂肪组织周围有淋巴、单核及浆细胞浸润,成纤维细胞增生,胶原纤维形成,毛细血管增生。随着病情演变,炎症减轻、成纤维细胞和新生血管消失,肉芽肿形成和机化,并形成大量致密纤维瘢痕,内有玻璃样变及钙化。增生的纤维组织可包绕下腔静脉、腹膜后大静脉及输尿管等。
【临床表现】
以40~60岁多见,男性约两倍于女性。起病隐匿,病程漫长,可有自限性。疼痛是最早、最常见的症状。多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛,开始为单侧,可发展为双侧。
可有发热、体重减轻、乏力、纳差、恶心呕吐、便秘、阴囊水肿、下肢水肿及疼痛等。可有胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹水。腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,可引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。输尿管受累,有少尿、尿路感染。严重者可有尿毒症与高血压。
可有其他部位相似的纤维化病变;亦可与硬化性胆管炎、慢性纵隔炎、胃肠道淀粉样变、恶性肿瘤等并存。
【实验室及辅助检查】
(一)血液检查
可有贫血、血沉增快、白细胞增多,血浆α 2 -球蛋白及γ-球蛋白、尿素氮、肌酐升高,自身抗体阳性。碱性磷酸酶升高对诊断有意义。
(二)尿液检查
尿检见脓细胞、尿培养阳性提示继发性尿路感染。
(三)静脉或逆性肾盂造影
一侧或双侧输尿管移位、输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄。
(四)肠双重对比造影X线检查
受累肠道节段性狭窄,骨盆纤维化可致直肠狭窄和变直伴膀胱抬高呈泪滴状。
(五)血管造影
下腔静脉造影可显示腰骶部的下腔静脉段呈光滑的逐渐狭窄;主动脉造影受累主动脉和髂总动脉可不规则狭窄改变。
(六)超声检查
肿块为低回声或无回声,可见肾盂积水。彩色多普勒可观察腹主动脉及髂血管是否存在狭窄及狭窄程度。
(七)CT及MRI检查
多数可发现纤维性斑或异常软组织包块,增强扫描呈较浓的纤维组织征象。主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变,近端输尿管扩张。首选CT,如需了解血流动力学改变时选MRI。有助于排除继发因素。
(八)放射性核素扫描
炎症早期阶段,67Ga的摄取明显增加;疾病后期,病变部位基本不摄取67Ga。因此,该项检查可预测患者对激素的反应及病变的严重程度和活动性。
(九)PET-CT检查
对良、恶性病灶的鉴别诊断有意义。
(十)剖腹探查及多部位取活组织病理检查
有确诊价值。
【治疗】
继发性病例,病因治疗可获得较好疗效,如:甲基麦角胺类药物引起的,停药后多能使肿块缩小,输尿管梗阻缓解;各种感染及恶性疾病引起的,应以治疗原发病为主,如发生梗阻可手术治疗。
特发性患者,治疗方法包括药物、手术及手术加药物3种。特发性与免疫因素关系密切,可选用皮质激素和(或)免疫抑制剂等。早期应用糖皮质激素效果较好,有时亦用作术前准备或术后预防复发。当有禁忌或无效时,用免疫抑制剂。他莫昔芬具有抑制脂蛋白氧化,减少蜡样质产生,促进生长抑制因子B的合成与分泌,单独应用可获得较好疗效,加用皮质激素有助于防止复发。有药物禁忌或不能耐受药物者可单纯手术治疗;严重的特发性伴尿毒症者,可选择手术加药物。所有病例需长期随访。
主要参考文献
1.Cristian S,Cristian M,Cristian P,et al.Management of idiopathic retroperitoneal fibrosis from the urologist's perspective.Ther Adv Urol,2015,7(2):85-99.
2.Urban ML,Palmisano A,Nicastro M,et al.Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis:a diagnostic approach.Rev Med Interne,2015,36(1):15-21.