第四节
膀胱先天异常
一、膀胱发育不全
膀胱发育不全(agenesis of bladder)常伴有尿道的缺如,Compbell在16000例尸检中仅见6例,膀胱以上输尿管扩张,常伴有肾脏发育不良,如输尿管引流入尿生殖阜则患者可存活。据报道,本病存活患者发病率大约为1/60000。截至2012年,已报告约61例,只有23例可生育。输尿管可分开或合成一根,开口于阴道前壁或尿道。静脉肾盂造影可显示膀胱不发育,结合观察尿道开口进行逆行造影可以诊断。腹部增强CT的排泄期图像有助于进一步检查。
二、膀胱重复异常
【临床概述】
膀胱重复异常可分类如下:①重复膀胱(duplication of bladder),包括完全性重复膀胱(complete duplication of bladder)及不完全性重复膀胱(incomplete duplication of bladder);②隔壁膀胱(septal bladder),包括完全性纵壁膀胱、不完全性纵壁膀胱、完全前额位隔壁膀胱、不完全前额位隔壁膀胱、多房性隔壁膀胱、先天性砂时计膀胱。
(1)重复膀胱:
影像学检查可应用静脉肾盂造影及逆行膀胱造影。静脉肾盂造影可见完全性重复膀胱有两个分开的膀胱影,同时有两个输尿管及两个尿道,常常伴有先天性直肠膀胱瘘等;不完全性重复膀胱造影时可见膀胱被一纵隔及矢状隔分成两个腔,其远端相互交通并从一个尿道排出。
(2)隔壁膀胱:
①膀胱完全性矢状隔,膀胱由黏膜肌肉及膀胱黏膜将膀胱分隔成两个独立室腔,互相不沟通,两腔顶部各有输尿管相通,常常有一个腔不与尿道相通而使尿液潴留,常伴有该肾发育不全,静脉尿路造影及膀胱造影均可诊断;②膀胱不完全性矢状隔,与完全性矢状隔不同,下部缺如,使两个腔在膀胱三角区附近相通,尿液经同一尿道排出;③膀胱完全性额状隔,从膀胱的后上方至前下方斜行走行的隔膜,将膀胱一分为二,分成上下两层,两侧输尿管均引入一个膀胱封闭腔内而造成梗阻,亦可为不完全性额状隔,两腔于膀胱颈部互相交通,用静脉尿路造影可以观察;④葫芦状膀胱,膀胱中部有环状收缩,形成上下两个等大或不等大的房腔,两房腔间的通道大小取决于增厚的收缩环,输尿管大多开口于下腔,应用尿路造影可以诊断之。
【影像学表现】
膀胱重复异常以尿路造影为主,CT及MRI亦有助于诊断。因充满尿液的膀胱可以在CT图像上显示为低密度影,使软组织密度的分隔有良好的对比而清楚显示,MRI由于软组织分辨率较好,且可三维成像,故分隔的情况可以显示,伴发的肾脏畸形亦可很好地显示。
三、先天性膀胱憩室
【临床概述】
根据Boechat等的意见,先天性膀胱憩室(congenital bladder diverticula)可分为四类:①可合并有膀胱出口阻塞,包括后尿道瓣膜、尿道狭窄、大输尿管口囊肿及神经功能不良;②手术后憩室;③为特殊综合征之一,如梅干腹综合征、Meukes综合征等;④先天性或原发性,伴或不伴膀胱输尿管逆流。本文主要就先天性膀胱憩室进行阐述。
膀胱憩室的形成可分为两大类:一类认为胎儿时期下尿路有梗阻因素使膀胱压力增高,从而使膀胱壁的某个薄弱处膨出而形成憩室,主要发生于输尿管和膀胱连接处附近,由于膀胱三角区的膀胱壁肌和其他部位的膀胱壁肌起源不同,故该处是胚胎发育的一个薄弱点;另一类则认为新生儿出生时并无膀胱憩室,在下尿路有梗阻或在正常排尿需用力的情况下,膀胱黏膜可在膀胱壁肌薄弱处膨岀而产生膀胱憩室。
膀胱憩室一般无症状,但亦可由于出血、感染、结石等岀现尿路症状。
【影像学表现】
憩室常位于膀胱输尿管入口区的后外侧,憩室因无肌肉而无收缩性,70%为单发,30%为多发,多发憩室往往伴有神经源性膀胱或后尿道瓣膜等并发症,憩室可小如1~2cm,而最大者如膀胱大小(图2-1-31),当膀胱排空时,可见憩室较大。憩室的颈部狭窄,大的低位憩室可阻塞尿路或输尿管,引起膀胱输尿管逆流,个别患者可见输尿管进入憩室部位,产生膀胱输尿管反流(VUR)和尿路感染(urinary tract infection,UTI)。
图2-1-31 膀胱巨大憩室
【诊断与鉴别诊断】
本病主要与膀胱耳相鉴别,后者系由于婴幼儿时10%的患者在静脉尿路造影时充盈不全或腹股沟管较大所致,但充盈时耳部消失。
【比较影像学】
本病以静脉法尿路造影为主,有时亦应用膀胱造影(cystography)。
四、脐尿管异常
【临床概述】
脐尿管异常(urachal anomalies)是指在胚胎期第3周,从卵黄囊顶部尾侧的内胚层生出一细胞索并迅速演变成一中空的盲管,突入体蒂形成尿囊,其根部参与膀胱形成,从膀胱顶部至脐孔的一段变成脐尿管,脐尿管最后闭锁成为一索条带,即为脐中韧带,当其发生异常时,可发生以下几种情况:①脐尿管不闭,膀胱及脐部交通;②脐尿管憩室,与膀胱相通,而与脐部不通;③脐尿管瘘,脐尿管通畅至脐部,但与膀胱侧不交通而闭锁;④脐尿管囊肿,脐尿管两端均闭锁,而中部开放形成囊肿;⑤脐尿管残余,与脐尿管囊肿相似,但是不形成囊肿,管腔萎缩被增厚的肌肉壁围绕。报道脐尿管异常发生率在成人中1/5000,婴儿中1/150000。男性患病率高于女性。
【影像学表现】
脐尿管瘘者于脐开口部位注入少量碘油可见瘘管的大小。脐尿管不闭时,超声显示具有低回声壁和从膀胱穹窿延伸到脐的无回声管状结构具有诊断价值。膀胱造影或由脐孔进行瘘管碘水造影显示从膀胱延伸到脐部的造影剂填充的管道,可以用来确认该异常。脐尿管憩室可于膀胱造影时表现为膀胱顶前部有一憩室与之相通,其底部较宽,与膀胱憩室不同,后者经常位于膀胱三角区输尿管入口处,且有一狭颈与膀胱相连。脐尿管囊肿系脐尿管未闭处形成一囊肿,多位于输尿管下1/3处。由于液体(可能是浆液性、黏液性或纤维蛋白性)的潴留而形成囊状扩张,应用膀胱造影或经脐部注射造影剂不能诊断,但有时可见膀胱顶部外压改变。超声及CT、MRI可以诊断囊性病变,CT见膀胱前上方囊性占位,密度低,似液体CT值,可以考虑该病;MRI见盆腔膀胱前上方囊性占位,T 1 WI为低信号,T 2 WI为高信号,从冠扫、横扫及矢状扫描可见囊肿的位置位于膀胱前上方,有助于确诊。
【诊断与鉴别诊断】
本病应与膀胱憩室相区别,后者常位于输尿管入膀胱处,且有窄颈连于膀胱,与膀胱相通。卵巢囊肿在女性常见,但位于卵巢部位,在膀胱的下方,与脐尿管囊肿位于膀胱上方不同。
【比较影像学】
应用B超检査可以确定脐尿管残余,膀胱造影或由脐孔进行瘘管碘水造影,对脐尿管不闭的诊断有价值,脐尿管憩室可于膀胱造影时显示,CT、MRI可用于脐尿管囊肿的诊断。
五、梅干腹综合征
【临床概述】
梅干腹综合征(prune belly syndrome)也称梨状腹综合征,系先天异常,包括腹肌缺乏、隐睾症及泌尿系统扩张。本病估计发病率为1/50000~1/35000,主要为男性患者。双胎妊娠或年龄较小母亲所生的孩子似乎患病风险较高。本病严重程度不同、病因不明、遗传和环境因素可能在发病过程中起重要作用,辅助生殖技术可能是一个风险因素。梅干腹综合征可有3类:①严重者尿道可闭锁,肾脏小且严重发育不良,膀胱及输尿管明显扩张,由于合并肺发育不良,或为死胎,或出生时即死亡;②泌尿系统扩张,但肾功能尚好;③腹肌缺乏,但泌尿道改变较轻。梅干腹综合征中58%伴有肌肉骨骼畸形,31%为胃肠道畸形及先天性心脏病等。
【影像学表现】
超声可以发现一些病变,但不如泌尿道造影,静脉肾盂造影可见肾小盏缺乏,输尿管变长、迂曲及扩张是常见的泌尿道畸形。膀胱壁变薄、变大,前列腺尿道部变宽、变长且向后上移位,经常可见在尿道外括约肌处变尖,可合并脐尿管憩室或脐尿管不闭,少数患者可有尿道闭锁。CT可以很好地显示泌尿道改变,但是肾盏改变及尿道改变仍以泌尿系造影为佳,而MRI由于显示三维成像,以及应用MR泌尿系统水成像可以显示膀胱大小及泌尿道积水,对肾功能不良的患者尤为有利,且对腹部肌肉的缺乏均可清楚显示。
六、膀胱外翻
膀胱外翻发生率为每10000个新生儿中约有1例患此先天畸形。膀胱外翻的严重程度不同,可以从前腹壁的小裂缝到下腹部的膀胱及肠曲完全暴露,耻骨联合分离,可以合并脊柱及肛门直肠异常。应用超声或静脉泌尿道造影可见肾脏正常,输尿管远端轻度扩张,并见其进入外翻膀胱内。
七、先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征
原因不明,多为女性患者。膀胱壁光滑及膀胱显著扩张,尿道无闭合及狭窄,肾集合系统及输尿管明显扩张,肾功能可能受损,结肠细小,小肠扩张及蠕动减弱,预后不佳。
(陈丽华 季倩 沈文)