第六节
黄色肉芽肿性肾盂肾炎
【概述】
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGP)又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等。为少见的特殊类型的慢性肾盂肾炎,多为单侧发病,占肾脏炎症疾病的12.7%。好发于中年妇女,这可能与肾盂肾炎多见于女性有关,亦可发生于儿童。发病年龄1个月~94岁,平均39~55.6岁,以25~56岁多见,病程1个月~25年,以4个月~6年多见。病理上炎症始于肾盂,进而延伸破坏周围髓质和皮质,形成多个脓腔,可见大片或弥漫散在、充满类脂质的巨噬细胞,称为泡沫细胞,常伴有出血、大片坏死、小动脉增厚及黏液变、含铁血黄素沉着,形成特征性的黄色肉芽肿。根据病变累及的范围,Solomom把黄色肉芽肿性肾盂肾炎分为局限型(10%~15%)及弥漫型(85%~90%)。黄色肉芽肿性肾盂肾炎的分期:病变局限于肾内,称为肾内期;病变累及肾及肾包膜,称为肾周围期;病变侵犯肾、肾周脂肪及腹膜后,称为肾旁期。
【临床特点】
临床症状以反复低热、局部疼痛、肿块、白细胞增高为多见,并常有血沉加速和贫血,排尿困难和尿频,罕有血尿。肾功能均有不同程度受损,多伴有肾及输尿管结石,48%可摸到腹部肿块,少数可出现窦道。尿液检查88%以上的患者出现脓尿和蛋白尿,尿培养阳性率为74%~86%,多数为大肠埃希菌和变形杆菌。晨尿离心,沉渣涂片找泡沫细胞阳性率达80%。可有肝功能异常和碱性磷酸酶升高。
【影像检查技术与优选】
影像学诊断方法应以CT为主。X线检查(尿路平片、IVP或逆行肾盂造影)、超声检查、MRI、肾动脉造影亦有助于该病的诊断与鉴别诊断。
1.X线片可显示并存的尿路结石。尿路造影可显示肾的轮廓、肾盂积水和肾盏肾盂受压,逆行肾盂造影可显示肾盂肾受压变形、扩张、不规则充盈缺损及破坏,均不能显示肾周蔓延的程度,不具特异性。
2.CT是黄色肉芽肿性肾盂肾炎较为敏感有效的检查方法,对病变的位置、密度、侵犯范围、梗阻原因的显示和判断较超声更为明确。且因黄色肉芽肿性肾盂肾炎有大量含脂质的泡沫细胞,CT值可为负值,增强扫描强化不明确,对提示本病诊断有很大帮助。但由于CT检查需应用造影剂,故对肾功能严重损害的患者应慎用。
3.MRI能更好地显示炎症累及的范围,对肾周受累的显示优于其他影像学检查,特别是肾功能严重受损害的患者,MRI检查对协助诊断和临床分期大有裨益,是继CT的重要辅助诊断方法。
4.超声很适宜于肾炎性病变的检查,对肾轮廓、肾周炎症蔓延的程度和范围、肾实质占位及病灶内的液化坏死、肾结石和肾积水较为敏感,且不受肾功能状态的限制,不需要使用造影剂,检查简便。缺点是:易受肠腔内气体的影响,不能如CT那样判断囊状占位的结构、邻近肾盏形态的改变和残留正常肾实质的量,故对本病诊断有一定困难。
5.肾动脉造影可清楚显示黄色肉芽肿性肾盂肾炎病变的血供情况,有助于与肾癌相鉴别。因其为有创性检查且对黄色肉芽肿性肾盂肾炎其他方面的显示欠缺,故价值有限。
6.放射性核素扫描对黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断缺乏特异性。
【影像学表现】
1.X线表现
泌尿系统平片可表现为弥漫型肾脏普遍性增大,肾轮廓模糊不清,常伴有肾结石。局限型肾脏局部肿块隆起,并发肾结石少。IVP弥漫型可见肾盂肾盏呈球形或棒状变形,或因肾实质破坏并纤维化,肾功能受损,致肾盂肾盏显影不良或不显影(图2-2-18)。局限型可见肾盂肾盏有不同程度的受压改变,肾功能无明显受损(图2-2-19a)。
图2-2-18 左侧弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎
a.IVU示左肾不均匀增大,轮廓部分模糊不清,肾盂肾盏可见不全的鹿角形及点块状结石(箭头),肾功能严重受损,左腰大肌外缘模糊;b.CT平扫见肾实质及肾盂肾盏有多发囊状低密度占位,壁厚薄不均,并多发结石;c.CT增强扫描显示囊腔壁强化,并肾盂肾盏多发结石及左侧皮肤瘘管形成(箭头);d、e.另一例双肾弥漫性肾盂肾炎,双肾增大、肿胀,左肾为著。肾盂肾盏可见鹿角形结石,左肾可见囊状低密度区及气体密度影
2.CT表现
(1)弥漫型肾脏常增大,轮廓不规整,肾盂难于分辨,肾窦脂肪减少,为纤维组织所代替,79%并发肾结石,常可见不全的鹿角形结石或肾盏、输尿管上端结石。肾实质为多个囊状低密度占位所取代,代表病变的坏死腔或扩张的肾盏,CT值为−15~30Hu,这取决于脂类和脓液成分的比例。增强扫描病灶的边缘因炎症环或被压缩的正常肾实质而显示强化,坏死区无强化,肾实质明显不均一变薄,肾的集合系统扩张积液,肾功能明显减退或完全消失。另一重要CT表现是肾周筋膜(Gerota筋膜)因炎症浸润而增厚粘连,炎症可向肾周组织广泛延伸,如病侧腰大肌粘连或形成脓肿,累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等,皮肤瘘管形成(图2-2-18)。
(2)局限型多见于妇女和儿童,显示肾实质局灶性囊状肿块,混杂的低密度。增强扫描可见脓肿壁强化,坏死区无强化,病变常毗邻有结石狭窄的肾盏部位。可穿破肾包膜,引起肾筋膜及腰大肌的炎症性粘连增厚(图2-2-19b)。
图2-2-19 右肾局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎
a.IVU示右肾轻度受压,变细上移,粗细不均,肾功能尚好;b.CT增强示肾实质内方有一椭圆形肿块局限隆出,大约4cm × 2.5cm,混杂低密度,边缘不清,与肿胀的腰大肌粘连,肾下盏受压
(3)极少数XGP合并肾癌,肾癌来源可能为鳞状化生的移行上皮,常造成诊断困难或误诊。CT上除黄色肉芽肿性肾炎的表现外,还有肾癌的表现,即囊状占位的腔壁有较大不规则的结节或较厚的壁,强化较明显,肾门及腹主动脉旁有淋巴结转移(图2-2-20)。
图2-2-20 左侧弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎并发肾癌
CT平扫示左肾有多发不规则囊状低密度区,腔壁厚薄悬殊,腹主动脉旁淋巴结肿大(箭头)
3.MRI表现
患肾增大,轮廓不规则,肾实质可见单个或多个形态不一的囊状占位的异常信号区。T 1 WI为混杂中低信号,边界模糊不整,T 2 WI为不均匀高信号。注射Gd-DTPA后,仅见腔壁不规则强化。常伴有肾周围组织的炎症、肾结石和肾盂积液的MRI表现。
4.超声表现
患肾显示增大,轮廓较模糊不规则,肾实质可探及大小不等、境界欠清的低回声实质性团块或坏死腔,并可见大小不等的光团及暗区。
【诊断要点】
黄色肉芽肿性肾盂肾炎术前易误诊为肾癌、肾脓肿及肾结石并发肾盂积水。影像上出现肾脏增大,内见局限性或弥漫性囊状低密度病变、并发鹿角形结石或肾盏、输尿管上端结石伴肾周筋膜增厚,临床伴有反复尿路感染、上尿路结石、梗阻病史,尤其是中老年女性患者,应考虑本病可能,并进一步行穿刺活检和晨尿离心、沉渣涂片找泡沫细胞,此法简便有效,阳性率达80%,并可作为与肾结核、肾肿瘤重要的鉴别点。
【鉴别诊断】
本病应与以下疾病鉴别:
1.肾结核
肾实质结核脓肿常有点状或壳状钙化,肾小盏破坏常有空洞形成或相连肾周可形成寒性脓肿。晚期肾结核肾影缩小,肾周组织炎症浸润较少见。肾盂和输尿管壁增厚、狭窄较有特征。常继发于肺结核,有结核中毒症状,尿检可检到结核分枝杆菌。
2.肾肿瘤
黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学表现可酷似肾肿瘤,尤其似少血供低密度的肾肿瘤。但通常肾肿瘤的密度较黄色肉芽肿性肾盂肾炎高,增强扫描的动脉期可明显强化,静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降,无边缘性强化,偶尔出现假包膜征,使肿瘤边界清楚,肿块可有钙化,少并发肾石。血管造影可见血管增粗增多、不规则、动静脉短路和血湖出现。
3.肾脓肿
两者均可侵犯肾周和肾旁组织,临床上有发热、肾区疼痛、血白细胞增高及脓尿等,致有时鉴别困难。但肾脓肿呈圆形较均匀低密度占位,增强扫描出现环状强化带。脓肿周围有较低密度的炎性水肿带,中央脓腔无强化,如出现液平为典型表现。
(刘丽华 沈文)