第七节
肾脏炎性假瘤
【概述】
肾脏炎性假瘤(renal inflammatory pseudotumor)亦称浆细胞性肉芽肿,少见。从幼儿到老年均可发生,以青年人多见。其发病原因目前尚不清楚,Itoh认为可能与慢性非特异性感染有关。病灶大小多在2~5cm,病理上以慢性炎细胞浸润和纤维增生为主,炎性假瘤的细胞成分比较复杂,有淋巴细胞性、浆细胞性和组织细胞性等类型。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的患者血清IgG4水平显著增高,病理上可发生大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变,可导致肾脏、泪腺、胰腺、中枢神经系统、心脏、前列腺、淋巴结和皮肤等多种脏器同时或相继受累,也可只累及肾脏表现为间质性肾炎、膜性肾病或罕见的肾脏炎性假瘤。
【临床特点】
临床表现缺乏特异性,以腰痛伴低热常见,偶有血尿。
【影像检查技术与优选】
该病影像学诊断方法有:X线检查(IVU)、超声检查、CT、MRI等。CT或MRI能更加准确地显示病变与肾周的变化。
【影像学表现】
1.X线表现
IVU可见靠近患侧肾盂肾盏有外压改变,或出现充盈缺损,有时患侧肾不显影。
2.超声表现
肾实质或肾盂内低或中等回声占位,境界不清,无包膜。彩色多普勒见肿块内可伴有不同程度的动脉或静脉样血流信号。
3.CT表现
肾实质内软组织块,呈类圆形或不规则形。CT呈等、低或稍高密度,密度多均匀,少数密度不均,平扫等密度,边缘与肾实质常分界不清。增强后可呈边缘环形强化或不均匀强化,多呈渐进性持续强化,周边强化程度与肾实质密度类同。与肿物相邻的脂肪间隙可模糊,筋膜增厚(图2-2-21,图2-2-22)。尿路炎性假瘤可发生于肾实质,亦可见于肾盂及膀胱。
图2-2-21 左肾炎性假瘤
CT平扫见左肾下极肿块,呈等密度改变,CT值25~37Hu,大小2.5cm × 3cm,肾盂变窄
图2-2-22 右肾炎性假瘤
CT增强见右肾中部后侧有一4.1cm × 5cm大小的软组织密度肿块(▲),边缘密度与肾实质大致相同,肾后间隙模糊
图2-2-23 左肾炎性假瘤
a.MRI横轴位SET
1
加权像见左肾中下部实质内类圆形低信号(↑),为主病灶,正常肾周脂肪影消失,筋膜增厚(▲);b.MRI横轴位SET
2
加权像见主病灶以高信号为主(↑);肾前筋膜增厚(▲)
4.MRI表现
肾内混杂不均匀信号,T 1 加权像上以低信号、T 2 加权像上以高信号为主。肾周筋膜多增厚、粘连(图2-2-23)。DWI序列炎性假瘤扩散多不受限,与恶性肿瘤不同,其平均ADC值较肾细胞癌显著增高(2.50 vs 1.56 × 10 −3 mm 2 /s)。
【诊断要点】
当临床有泌尿系感染症状如腰痛、发热,尿常规有脓尿或血尿,B超及CT检查肾内有占位病变时要想到本病可能,但确诊需要根据病理学检查。
【鉴别诊断】
本病需要与肾癌、肾淋巴瘤、急性局灶性细菌性肾炎等鉴别。
1.肾癌肾炎性假瘤
边界多较肾癌模糊,后者边界较清晰,肾癌可见假包膜,增强扫描后肾癌富血供亚型强化更明显,肿瘤周边及内部可见肿瘤血管,边缘较清楚。另外,MRI肾癌ADC值减低较炎性假瘤显著,均有利于两者鉴别。
2.肾淋巴瘤
双侧肾脏受累者较单侧者常见。受累的肾脏体积明显增大,皮质髓质分辨不清;肾脏内有多发的结节状病灶增强后无明显强化;常同时存在后腹膜淋巴结肿大现象,成串或成堆出现,有时介于肾门内侧与椎体之间出现软组织肿块,同时脾内也有低密度病灶,则淋巴瘤的诊断可能性更大。
3.急性局灶性细菌性肾炎
炎性假瘤发病初期有发热,抗感染治疗有效,血尿少见。与急性局灶性细菌性肾炎影像鉴别困难,后者临床有高热、寒战等急性感染症状,确诊需依赖病理。